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EVOLUCIÓN NATURAL DE LA HPP: CASO DE ADOLESCENTE
CASO DE ADOLESCENTE

RETRASO DEL CRECIMIENTO JUNTO CON MANIFESTACIONES ÓSEAS Y DENTALES EN UN VARÓN CON HPP (HIPOFOSFATASIA).1

Un varón con HPP sufre enfermedad progresiva a lo largo de toda la infancia.

EDAD

Pérdida prematura de la primera dentición

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8 meses

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SOSPECHA DE RAQUITISMO

Evaluado debido a “debilidad” y extremidades cortas; se observaron anomalías óseas

2 años

  • Retraso del crecimiento
  • Piernas arqueadas
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6 años

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DIAGNÓSTICO DE HPP

Diagnóstico basado en anomalías óseas:

  • Actividad de FA (fosfatasa alcalina) sérica baja (inferior a una quinta parte del nivel normal para niños)
  • Aumento de la PEA (fosfoetanolamina) urinaria
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Colocación de dentadura postiza superior e inferior

11 años

Pérdida prematura de 3 dientes definitivos

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15,5 años

  • Talla baja
  • Brazos y piernas cortos
  • Las piernas permanecen arqueadas
  • Enfermedad periodontal
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19,5 años

Los niños con HPP pueden sufrir manifestaciones sistémicas progresivas que pueden persistir en la edad adulta.2-5

Basado en un estudio de caso publicado: Watanabe et al, J Periodontol, 1993.1

1. Watanabe H, et al. J Periodontol.1993;64(3):174-180; 2. Rockman-Greenberg C. Pediatr Endocrinol Rev. 2013;10(suppl 2):380-388; 3. Weber TJ, et al. Póster presentado en: Endocrine Society Annual Meeting; March 5-8, 2015; San Diego, CA; 4. Caswell AM, et al. Crit Rev Clin Lab Sci. 1991;28(3):175-232; 5. Birtwell WM Jr, et al. Arch Intern Med. 1967;120(1):90-93.

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LOS NIVELES BAJOS DE FOSFATASA ALCALINA IMPORTAN,
¿LOS RECONOCES?

En HIPOFOSFATASIA, la BAJA ACTIVIDAD de la FOSFATASA ALCALINA puede causar complicaciones progresivas, debilitantes y potencialmente mortales.1-3

1. Whyte MP. Ann N Y Acad Sci. 2010;1192:190-200. / 2. Mornet E, Nunes ME. GeneReviews. Seattle, WA: University of Washington, Seattle; 1993. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/N BK1150/. Publicado el 20 de Noviembre, 2007. Actualizado el 5 de Agosto, 2010. Consultado el 11 de Julio, 2011 / 3. Rockman-Greenberg C. Pediatr Endocrinol Rev. 2013;10(suppl 2):380-388.

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